Республика Башкортостан г. Уфа, Лесной проезд, д. 16. ост. "Театр Нур"
Практика, проверенная временем!
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ "ЕВРОПЭД"
Эдуарда Рашитовича Самигулина

Лечение детей с первого месяца жизни

Умственная отсталость

Умственная отсталость (малоумие, олигофрения) — стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом.

Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции. Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.

Умственная отсталость — не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам.

Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

На сегодняшний день выделяют 4 степени умственной отсталости: лёгкая (дебильность), умеренная (имбецильность), тяжёлая (имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность), глубокая (идиотия).

Среди причин умственной отсталости можно назвать генетические причины; внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы; значительная недоношенность; нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма); травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы; педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают: хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации, трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др., дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом; синдром Ангельмана; синдром Прадера-Вилли, дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000.

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при эндокринопатиях, микседема) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции аффективной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации олигофренов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Соматически ребенок-олигофрен практически здоров, и олигофрения — это не болезнь, но состояние ребёнка, при котором наблюдается стойкое недоразвитие всей его психики. Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. Однако это подлинное развитие, в ходе которого происходят и количественные, и качественные изменения всей психической деятельности ребёнка.

Умственная отсталость, возникающая после того, как речь ребёнка уже сформировалась, встречается относительно редко. Одной из её разновидностей является деменция — слабоумие. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции необратим, так как происходит прогрессирование заболевания, которое иногда может привести к полному распаду психики. Особыми являются случаи, когда имеющаяся у ребёнка умственная отсталость сопровождается текущим психическим заболеванием (эпилепсией, шизофренией), что усугубляет основной дефект, и прогноз развития таких детей бывает весьма неблагоприятным.

Умственно отсталый ребенок проявляет крайне слабый интерес к окружающему, долго не тянется к игрушкам, не приближает их к себе и не пытается ими манипулировать. В возрасте 3—4 лет, когда нормально развивающиеся дети активно и целенаправленно подражают действиям взрослых, умственно отсталые дошкольники только начинают знакомиться с игрушками. Первые предметно-игровые действия появляются у них (без специального обучения) лишь к середине дошкольного возраста.

У большинства умственно отсталых детей, не посещающих специальный детский сад, не имеющих дома контактов со специалистами-дефектологами или заботливыми и разумными родителями, графическая деятельность до конца дошкольного возраста находится на уровне бесцельного, кратковременного, хаотического черкания. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности.

Развитие речевого слуха происходит у умственно отсталых детей с большим опозданием и отклонениями. Вследствие этого у них наблюдается отсутствие или позднее появление лепета. Для олигофренов характерна задержка становления речи, которая обнаруживается в более позднем (чем в норме) понимании обращенной к ним речи и в дефектах самостоятельного пользования ею. У некоторых умственно отсталых детей наблюдается отсутствие речи даже к 4—5 годам.